Abbelito's Kennel
Sweden

 (för bilder, se länk längst ner på sidan)

33 DOGGY-RAPPORT • 2007 • ÅRGÅNG 31 • NR 4

Chiari-missbildning typ I kännetecknas

av att den bakre skallgropen är för liten.

Det gör att delar av lillhjärnan buktar ut

i det hål (foramen magnum) genom vilket

ryggmärgen står i förbindelse med

hjärnan, och detta ger en för stor anhopning

av nervvävnad i foramen magnum.

Orsaken är att benen i bakre delen av

skallen (os occipitale) inte har utvecklats

fullt ut under fosterstadiet. Den lilla, bakre

skallgropen klarar inte att omsluta den

normalt utvecklade lillhjärnan och denna

buktar därför ut i foramen magnum.

Syringohydromyeli är något som ofta

ses vid Chiari-missbildning typ I.

Syringohydromyeli kommer av ordet syrinx

som betyder långsträckt hålrum.

Uppkomsten av syringohydromyeli beror

på att det blir för trångt i foramen magnum

vilket stör vätskeflödet runt hjärna

och ryggmärg.

Bildningen av ett hålrum (syrinx) börjar

ofta med en sjuklig vätskeökning,

hydromyeli, i ryggmärgens centralkanal.

Vätskeökningen gör att centralkanalen

utvidgas, men det cellager som omger kanalen

är intakt.

Om vätskeökningen och därmed också

utvidgningen fortsätter går cellagret

dock till slut sönder varpå vätskan kan

sprida sig in i ryggmärgsvävnaden. Detta

kallas syringomyeli.

Med undersökningsmetoder som till

exempel ultraljud eller röntgen är det

omöjligt att avgöra om det rör sig om

hydromyeli eller syringohydromyeli.

Därför har termen syringohydromyeli

ofta använts. På senare tid har man allt

oftare förenklat till att bara använda ordet

syringomyeli.

Vätskan sprider sig först in i den centrala

ryggmärgen där den förstör nervfibrer

som förmedlar impulser för smärta

och temperatur. Hos en del patienter kan

det ge smärta eller bortfall av känsel för

smärta och temperatur i armar, händer

och skuldror. Om syringomyelin utvidgas

ytterligare kan motoriska nervceller skadas,

vilket gör att man förlorar förmågan

styra musklerna i armarna och muskler

förtvinar (figur 1). Man kan även drabbas

av skolios, en krökning av ryggraden.

Om syringomyelin blir så stor att den

påverkar den vita massan i ryggmärgen

kan det uppstå symtom som att rörelserna

inte är koordinerade och att

man förlorar den viljemässigt styrda rörelseförmågan

i armar och ben.

Syringomyelin förekommer oftast i

halsens ryggmärg, men den kan expandera

till att till slut sträcka sig längs med

hela ryggmärgen med därpå följande

symtom.

Symtomen vid Chiari-missbildning hos

människa varierar. Det beror inte bara på

syringomyelin utan även på att nervvävnaden

utsätts för ett direkt tryck och att

det blir störningar i ryggmärgsvätskans

flöde. Hur allvarliga symtomen är verkar

inte ha något samband med hur mycket

lillhjärnan buktar ut i foramen magnum.

Exempel på symtom som kan förekomma

är huvudvärk, smärta i nacken, yrsel

och domningar. Symtomen uppträder

vanligtvis inte förrän i vuxen ålder.

kommer också hos andra småhundsraser

som yorkshire terrier, bichon frisé, mops,

chihuahua, shih tzu och malteser.

Hos hund kallas missbildningen Chiari-

liknande missbildning eller occipital

hypoplasi eftersom den inte är identisk

med den missbildning som förekommer

hos människa. Missbildningar i skallbenen,

utbuktning av lillhjärnan, för mycket

nervvävnad i foramen magnum och

påföljande syringomyeli förekommer

även hos hund.

Symtom hos hund

Symtomen varierar mycket vid occipital

hypoplasi och syringomyeli hos hund.

Det vanligaste symtomet är smärta.

Smärtan härstammar oftast från halsregionen,

men den kan komma och gå och

det kan vara svårt att säga var smärtan

sitter. Smärtan kan till exempel vara värre

på antingen morgonen eller kvällen,

vid kall eller varm väderlek eller när hunden

blir upphetsad. Påverkade hundar

kan också ogilla att man rör deras

huvud, hals eller bog- och skulderområde.

Skolios förekommer också hos vissa

hundar.

Ett symtom som ofta förknippas med

sjukdomen är så kallade kliande fläckar,

troligen för att det var hos hundar med

detta symtom som missbildningen först

uppmärksammades. Hunden kliar då

ofta mot ena sidan av halsen eller mot

örat, ofta utan att nudda huden. Kliandet

är oftast som värst när hunden rör sig.

Om syringomyelin blir så stor att den

påverkar motoriska nervceller (som styr

muskler) kan hunden få symtom som

svaghet och muskelförtvining i frambenen.

Om syringomyelin utvidgas ytterligare

kan hunden även bli svag i bakbenen

och den kan inte längre koordinera

sina bakbensrörelser.

Symtomen börjar oftast märkas mellan

sex månaders och tre års ålder, men de

kan uppträda i alla åldrar. Hur snabbt

sjukdomen utvecklas varierar. Vissa hundar

får bara milda symtom som lindrig

smärta och en tendens till att klia sig

ibland medan övriga symtom utvecklas

mycket långsamt eller inte alls. Andra

hundar får svår smärta och kraftiga

neurologiska symtom inom sex månader

från det att de första symtomen uppmärksammats.

Det finns också hundar som har missbildningen

som helt saknar symtom. Nyligen

genomförda, vetenskapliga studier

har visat att endast 35 procent av hundarna

med syringomyeli har symtom.

På levande djur kan occipital hypoplasi

och syringomyeli bara diagnostiseras

med MR. Det är dock viktigt att utesluta

andra sjukdomar som kan ge liknande

symtom, till exempel halsdiskbråck och

öroninflammation, vilka också är vanliga

sjukdomar hos cavalier king charles

spaniel. Detta är viktigt eftersom occipital

hypoplasi och syringomyeli kan förekomma

utan att orsaka symtom och i

vissa fall troligen bara upptäcks vid

undersökning för någon annan sjukdom

eller andra besvär och då saknar betydelse.

Det man önskar uppnå vid behandling är

att hunden blir smärtfri, genom antingen

medicinsk eller kirurgisk behandling.

Hundar som inte har några symtom av

missbildningen behöver därför inte behandlas.

De läkemedel som används vid medicinsk

behandling kan delas upp i tre

grupper:

* smärtstillande mediciner (analgetika)

* läkemedel som minskar produktionen

av ryggmärgsvätska

* kortison

Vid lindrig smärta kan behandling med

NSAID** räcka för att uppnå smärtfrihet.

Om NSAID inte ger tillräcklig smärtlindring

kan man prova läkemedel mot

epilepsi som till exempel gabapentin.

Detta har en dämpande effekt på den

skadade och smärtande nervvävnaden.

Ett annat alternativ är opioder*** i tablettform.

De flesta mediciner som minskar produktionen

av ryggmärgsvätska har begränsad

användbarhet på grund av risken

för allvarliga biverkningar vid långtidsanvändning.

Exempel på sådana

läkemedel är protonpumpshämmare

(medel mot magsyra) som omeprazol.

Det bästa sättet att ställa en diagnos på

Chiari-missbildning typ I och syringomyeli

är med hjälp av magnetisk resonanstomografi*

(MR). Sedan 1980-talet

har MR blivit mer tillgänglig och Chiarimissbildning

har därför blivit en allt oftare

ställd diagnos. På senare tid har flera

vetenskapliga studier också visat att

det finns patienter som har missbildningen

men som inte visar några symtom. I

en studie fann man att så många som 30

procent av de personer som hade en Chiari-

missbildning inte visade symtom.

Om medicinsk behandling inte hjälper eller

om man vill försöka förhindra att

sjukdomen fortsätter att utvecklas kan

man prova kirurgi (operation). Målet

med en operation är att återställa ryggmärgsvätskan

flöde genom foramen

magnum. Den vanligaste operationen för

att åstadkomma detta är så kallad foramen

magnum dekompression. Det finns

flera små variationer på denna operation,

men principen är att en del av benet i den

bakre skallgropen och hela eller en del av

taket på den första halskotan opereras

bort. Ibland opereras också en del av

hjärn- och ryggmärgshinnorna bort. Detta

är en metod som har använts med

framgång på människa. Författaren känner

inte till att denna operation ännu har

utförts på hund i Sverige.

De flesta hundar (omkring 80 procent)

blir bättre efter en operation. Inom två år

efter operationen försämras dock 25 till

50 procent av de hundar som genomgått

operation tillbaka till ursprungsläget eller

ännu sämre. Det är möjligt att fler

hundar än så försämras efter två år, men

studier med så lång uppföljningstid har

ännu inte genomförts.

Några större långtidsstudier om medicinsk

behandling av occipital hypoplasi

och syringomyeli finns ännu inte, men i

en mindre studie av 14 cavalier king charles

spaniels som behandlades medicinskt

avlivades 36 procent till följd av smärta.

43 procent levde dock till över nio års ålder

med symtom på en acceptabel nivå.

Sammanfattningsvis får prognosen för

hundar som utvecklar symtom av missbildningen

klassas som avvaktande,

framför allt för hundar som utvecklar

symtom i tidig ålder. Dock kan symtomen

i vissa fall hållas på en acceptabel

nivå med behandling och hunden kan

leva ett nästan normallångt liv.

Veterinär CAMILLA SPANGBERG är smådjursveterinär

och arbetar på Universitetsdjursjukhuset,

Sveriges Lantbruksuniversitet i

Uppsala.

Fotnot:

* magnetisk resonanstomografi = en undersökningsmetod

där patienten placeras i ett

starkt magnetfält och radiosignaler karakteristiska

för det grundämne man vill undersöka

fångas upp som svar på en insänd radiopuls.

Man får en bild som huvudsakligen avspeglar

fördelningen av vatten och fett i kroppen.

** NSAID = “Non-steroid antiinflammatory

drugs”, en grupp läkemedel med inflammationsdämpande,

smärtlindrande och febernedsättande

verkan.

*** opioid = namnet kommer av opioat. De

har en lugnande, smärtstillande och muskelavslappnande

effekt.